Hipertrofik Kardiyomiyopati
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM), çoğunlukla genetik geçişli olan ve kalp kasının normalden daha fazla kalınlaşmasıyla karakterize bir kalp kası hastalığıdır.
Özellikle kalbin sol karıncık (sol ventrikül) duvarında gelişen bu kalınlaşma, kalbin gevşeme ve kanla dolma fonksiyonlarını etkileyebilir. Bazı hastalarda kalbin kanı vücuda pompalama süreci de olumsuz etkilenebilir.
Hipertrofik kardiyomiyopati, kişiden kişiye farklı şekilde seyredebilir. Bazı hastalar uzun yıllar herhangi bir belirti yaşamazken, bazı kişilerde nefes darlığı, göğüs ağrısı, çarpıntı, çabuk yorulma, egzersiz kapasitesinde azalma, baş dönmesi veya bayılma gibi şikâyetler ortaya çıkabilir.
Hastalıkta ritim bozuklukları ve bazı hastalarda ani kardiyak ölüm riski de söz konusu olabilir. Bu nedenle HKM tanısı alan hastaların düzenli kardiyolojik değerlendirmeden geçmesi önemlidir.
Hastalığın önemli özelliklerinden biri, kalp kasındaki kalınlaşmanın yalnızca kalbin yapısını değil, kalbin içindeki kan akımını da etkileyebilmesidir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatide Kalp Kası Neden Kalınlaşır?
Hipertrofik kardiyomiyopatinin önemli bir bölümü kalp kasının yapısında görev alan proteinleri kodlayan genlerdeki değişikliklerle ilişkilidir. Bu nedenle hastalık ailesel geçiş gösterebilir.
Kalp kasındaki kalınlaşma özellikle kalbin iki karıncığı arasındaki bölmede, yani interventriküler septumda, belirgin olabilir. Ancak kalınlaşmanın yeri ve derecesi her hastada aynı değildir.
Kalp kasının kalınlaşması, kalbin gevşeme sırasında yeterli miktarda kanla dolmasını zorlaştırabilir. Bunun sonucunda kalp, vücuda kan göndermek için daha yüksek basınçlarla çalışmak zorunda kalabilir.
Bazı hastalarda ise kalınlaşmış septum, sol karıncığın çıkış yolunu daraltarak kanın aortaya geçişini güçleştirir. Bu durum obstrüktif veya tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopati olarak tanımlanır.
Tıkayıcı Hipertrofik Kardiyomiyopati Nedir?
Hastaların bir bölümünde kalınlaşan kalp kası, sol karıncıktan aort damarına giden kan akışını engelleyerek çıkış yolunda darlık oluşturur. Bu durum tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopati (obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati) olarak adlandırılır.
Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, kalbin kanı aortaya göndermesi sırasında bir direnç oluşturur. Bazı hastalarda bu darlık istirahatte belirgin olabilirken, bazı hastalarda özellikle egzersiz veya efor sırasında ortaya çıkabilir ya da artabilir.
Obstrüksiyonun derecesi ile hastanın şikâyetleri birlikte değerlendirilir. Nefes darlığı, göğüs ağrısı, eforla baş dönmesi veya bayılma gibi belirtilerin ortaya çıkmasında sol ventrikül çıkış yolu darlığının rolü olabilir.
Bu nedenle hipertrofik kardiyomiyopatinin yalnızca kalp kasının kalınlığına bakılarak değerlendirilmesi yeterli değildir. Hastanın şikâyetleri, kalbin fonksiyonları, çıkış yolu obstrüksiyonunun derecesi ve ritim bozukluğu riski bir bütün olarak ele alınmalıdır.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Belirtileri Nelerdir?
Hipertrofik kardiyomiyopati bazı kişilerde belirti vermeden ilerleyebilir. Belirti ortaya çıktığında ise şikâyetlerin şiddeti hastalığın tipine ve kalpte oluşturduğu etkilere göre değişebilir.
En sık karşılaşılabilecek belirtiler arasında:
- Efor sırasında nefes darlığı
- Göğüs ağrısı veya göğüste baskı hissi
- Çabuk yorulma
- Egzersiz kapasitesinde azalma
- Kalp çarpıntısı
- Baş dönmesi
- Bayılma veya bayılacakmış gibi olma
- İleri dönemlerde kalp yetersizliği belirtileri
bulunabilir.
Özellikle eforla ortaya çıkan göğüs ağrısı, nefes darlığı, çarpıntı veya bayılma gibi şikâyetlerin ihmal edilmemesi gerekir. Çünkü bu belirtiler farklı kalp hastalıklarında da görülebilir ve nedenlerinin ayrıntılı kardiyolojik değerlendirme ile araştırılması gerekir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Nasıl Teşhis Edilir?
Hipertrofik kardiyomiyopatinin tanısında hastanın şikâyetleri, aile öyküsü, fizik muayene ve kardiyolojik incelemeler birlikte değerlendirilir.
Ekokardiyografi, kalp kasındaki kalınlaşmanın ve kalbin çalışma özelliklerinin değerlendirilmesinde temel görüntüleme yöntemlerinden biridir. Ekokardiyografi ile kalp duvarlarının kalınlığı, sol ventrikül fonksiyonu, kalbin doluş özellikleri ve varsa sol ventrikül çıkış yolu darlığı değerlendirilebilir.
Hastanın durumuna göre aşağıdaki tetkiklerden de yararlanılabilir:
- Elektrokardiyografi (EKG)
- Holter ritim takibi
- Efor testi
- Kardiyak manyetik rezonans (MR)
- Ekokardiyografi
- Laboratuvar testleri
- Aile öyküsüne göre genetik değerlendirme
Kardiyak MR, özellikle kalp kasının yapısının ayrıntılı olarak değerlendirilmesi gereken hastalarda önemli bilgiler sağlayabilir. Genetik değerlendirme ise uygun hastalarda tanısal sürecin ve aile bireylerinin değerlendirilmesinin bir parçası olabilir. Güncel kılavuzlar, HKM hastalarının özellikle karmaşık tanı ve tedavi kararlarında deneyimli merkezlerde multidisipliner değerlendirmeden yararlanmasını önermektedir.
Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi Nasıl Yapılır?
Hipertrofik kardiyomiyopatinin tedavisi her hastada aynı değildir. Tedavi planı; hastalığın tipi, belirtiler, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, ritim bozuklukları, kalbin fonksiyonları ve ani kardiyak ölüm riski gibi birçok faktöre göre belirlenir.
İlk basamakta çoğu hastada ilaç tedavisi ile belirtilerin kontrol altına alınması ve kalbin iş yükünün azaltılması hedeflenir. Özellikle obstrüktif HKM'de beta blokerler ve uygun hastalarda bazı kalsiyum kanal blokerleri kullanılabilir. Güncel tedavi seçenekleri arasında, uygun hastalarda kalp kasının aşırı kasılmasını azaltarak sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunu iyileştirebilen miyozin inhibitörleri de yer almaktadır.
Bununla birlikte ilaç tedavisinin yeterli olmadığı ve belirgin semptomlara yol açan obstrüktif hastalarda septal küçültme tedavileri gündeme gelebilir.
Septal Miyektomi Nedir?
Septal miyektomi, tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopatide uygulanan cerrahi bir tedavidir. İşlem sırasında kalınlaşmış interventriküler septumun, sol ventrikül çıkış yolunu daraltan bölümünün bir kısmı cerrahi olarak çıkarılır. Böylece sol ventrikülden aortaya doğru kan akışını engelleyen mekanik darlığın azaltılması hedeflenir. Özellikle başka bir kalp cerrahisi gerektiren hastalarda septal miyektomi önemli bir tedavi seçeneğidir.
Cerrahi septal miyektomi, uygun hastalarda deneyimli hipertrofik kardiyomiyopati ekipleri tarafından gerçekleştirildiğinde etkili bir septal küçültme tedavisidir. Güncel kılavuzlar, bu tür girişimsel tedavilerin deneyimli merkezlerde uygulanmasının önemini özellikle vurgulamaktadır.
Alkol Septal Ablasyonu Nedir?
Alkol septal ablasyonu, cerrahiye alternatif olarak uygulanabilen, kateter tabanlı bir septal küçültme tedavisidir. Özellikle tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopati bulunan ve belirgin şikâyetleri devam eden uygun hastalarda değerlendirilebilir.
Bu işlemde kasık veya başka bir damar yolundan ince bir kateter ile kalbi besleyen koroner damarlara ulaşılır. Daha sonra interventriküler septumun kalınlaşmış bölümünü besleyen uygun küçük bir septal dala ilerlenir.
Hedef damarın doğru şekilde belirlenmesinin ardından bu bölgeye kontrollü miktarda alkol verilir. Alkol, hedeflenen kalp kası bölgesinde kontrollü bir doku hasarı oluşturur. Zaman içerisinde bu dokuda küçülme ve yeniden yapılanma meydana gelmesiyle septumun kalınlığının ve sol ventrikül çıkış yolu üzerindeki engelin azalması hedeflenir.
Bu yöntem “kalp kasını genel olarak inceltme” işlemi değildir. Amaç, çıkış yolunu daraltan ve kan akımını engelleyen belirli septal bölgeyi hedeflemektir.
Alkol Septal Ablasyonu Kimlere Uygulanabilir?
Alkol septal ablasyonu, hipertrofik kardiyomiyopatisi bulunan her hastaya uygulanmaz. Öncelikle hastanın gerçekten obstrüktif hipertrofik kardiyomiyopati özellikleri taşıması, şikâyetlerinin belirgin olması ve uygun medikal tedaviye rağmen semptomların devam etmesi gerekir.
Bunun yanında septal anatomisinin ve septal damarlanmasının işlem için uygun olması önemlidir. Güncel AHA/ACC kılavuzunda, cerrahinin kontrendike olduğu veya ileri yaş ve ciddi eşlik eden hastalıklar nedeniyle cerrahi riskin kabul edilemez olduğu, ciddi semptomatik obstrüktif HKM hastalarında uygunluk sağlanıyorsa alkol septal ablasyonunun önerilebileceği belirtilmektedir.
Bu nedenle işlem kararı yalnızca kalp kasının kalınlığına bakılarak verilmez. Ekokardiyografik bulgular, sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu, septal anatomi, koroner damar yapısı, hastanın şikâyetleri ve cerrahi riski birlikte değerlendirilmelidir.
Alkol Septal Ablasyonunun Riskleri Nelerdir?
Alkol septal ablasyonu deneyimli merkezlerde uygulanan etkili bir tedavi yöntemi olmakla birlikte her girişimsel işlem gibi bazı riskler taşır.
İşlem sırasında hedeflenen kalp kası bölgesine kontrollü hasar oluşturulduğu için kalbin elektriksel ileti sistemi etkilenebilir. Bu nedenle bazı hastalarda işlem sonrasında kalp ritminin ve ileti sisteminin yakından takip edilmesi gerekir. Özellikle kalp bloğu gelişmesi durumunda kalıcı kalp pili takılması gerekebilir.
Bunun dışında işlemle ilişkili damar komplikasyonları, ritim bozuklukları ve diğer kardiyak komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Riskler hastanın yaşı, mevcut kalp hastalıkları, anatomik özellikleri ve işlemin gerçekleştirildiği merkezin deneyimi gibi faktörlere göre değişebilir.
Bu nedenle septal küçültme tedavilerinin hipertrofik kardiyomiyopati konusunda deneyimli merkezlerde ve hastaya özel değerlendirme sonrasında planlanması önemlidir.
Hipertrofik Kardiyomiyopatide Tedavi Nasıl Belirlenir?
Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisinde tek bir yöntem bütün hastalar için uygun değildir. Bazı hastalarda yalnızca düzenli takip ve ilaç tedavisi yeterli olabilirken, belirgin obstrüksiyon ve semptomların bulunduğu hastalarda ileri tedavi seçenekleri değerlendirilebilir.
Tedavi planlanırken özellikle şu faktörler dikkate alınır:
- Hipertrofik kardiyomiyopatinin obstrüktif olup olmadığı
- Sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunun derecesi
- Hastanın şikâyetlerinin şiddeti
- İlaç tedavisine verilen yanıt
- Kalbin sistolik ve diyastolik fonksiyonları
- Ritim bozukluğu ve ani kardiyak ölüm riski
- Septumun anatomik özellikleri
- Koroner damar yapısı
- Hastanın yaşı ve eşlik eden hastalıkları
- Cerrahi risk
Bu değerlendirmeler sonucunda ilaç tedavisi, miyozin inhibitörleri, cerrahi septal miyektomi veya uygun hastalarda alkol septal ablasyonu gibi seçeneklerden biri ya da birkaçı gündeme gelebilir. Özellikle septal küçültme tedavisi gibi girişimsel kararların deneyimli hipertrofik kardiyomiyopati ekipleri tarafından verilmesi önerilmektedir.
Sonuç olarak, hipertrofik kardiyomiyopati düzenli takip ve hastaya özel tedavi planlaması gerektiren kompleks bir kalp kası hastalığıdır. Özellikle tıkayıcı hipertrofik kardiyomiyopatide, ilaç tedavisine rağmen devam eden belirgin şikâyetler varsa septal küçültme tedavileri gündeme gelebilir. Cerrahi septal miyektomi ve alkol septal ablasyonu arasında seçim yapılırken hastanın anatomik özellikleri, klinik durumu ve işlem riskleri birlikte değerlendirilmelidir.
